『大動脈轉位症』問答篇
－中國醫藥大學附設醫院 小兒心臟科主任 張正成
一、何謂「大動脈轉位症」？
答：英文名叫Transposition of Great Artery（TGA），是一種先天性心臟病，約佔所有先天性心臟病的5％。
二、「TGA」有什麼症狀？
答：TGA是一種發紺型的先天性心臟病，就是小嬰兒一生出來就會缺氧，嘴唇呈現藍色、紫色或暗紅色的症狀。
三、TGA這種先天心臟病的缺氧現象，是不是很嚴重？是不是一定要開刀？
答：TGA是嚴重的先天性心臟病，缺氧很嚴重。如果不做手術治療，大部分在一個月以內就死亡。
四、TGA是哪一種染色體或基因的缺陷，才造成這種心臟血管的畸形？
答：TGA是胎兒在心臟血管發育形成的早期，因為主動脈與肺動脈分隔與旋轉的錯誤而造成的。到目前為止，仍然找不出共同且確定的染色體或基因錯誤的位置。
五、TGA是「大動脈轉位畸形」，到底他的大動脈是「轉」出了什麼錯誤？
答：簡單的說，我們正常人的左心室是與主動脈相接，右心室是與肺動脈相接；而TGA正好相反，左心室與肺動脈相接，右心室反而與主動脈相接。
六、（續上題）這種主動脈與肺動脈的轉位畸形，以及與左右心室相接關係的顛倒，會造成什麼樣的血液循環異常？
答：因為TGA畸形的左心室所打出來的血液是流入肺動脈，所以左邊心臟的鮮紅含氧血，又被打回肺動脈，再流回左邊心臟的左心房及左心室。而右心室打出去的血液反而是流入主動脈，造成右邊心臟的藍色減氧血液又流回主動脈，流遍身體各器官、各組織，誤用這種缺氧血去供應全身的需要。本來正常人的血液循環方式是：紅色含氧的肺循環血液打入主動脈，供應全身需要後，變為藍色減氧的靜脈血液才流回右邊心臟。右心室把減氧血打入肺動脈，流到肺部去汲取氧氣，轉變成紅色含氧血才流回左邊心臟。這是一種肺循環與體循環互相接力的「串連式」循環(Series)。但是在TGA的循環裡，肺循環與體循環是一種互不相干，互相平行的「並聯式」循環(Parallel)。所以含氧的紅色血液永遠在肺循環裡打轉，而減氧的藍色血液則在體循環裡面週而復始。難怪，TGA病人的全身組織會嚴重缺氧了。(如附圖一A)
附圖一、
七、（續上題）這樣說來，TGA病人的肺循環與體循環是一種「並聯式」的關係，這些新生病兒應該是缺氧到底，一生出來就活不下去！
答：說的對！可是上帝還是替這些TGA的病人存留一些活路，就是在肺循環與體循環之間留下兩個孔道相通，可以互相交換一些血液而暫時保命。一個是開放性動脈導管（PDA），一個是卵圓孔（PFO）。這兩個關鍵的活路，非常重要！如果PDA太小，我們就得立刻注射高劑量的前列腺素（PGE1），把PDA打開；如果病人的PFO太小，我們就必須立刻執行心導管術，用一個氣球導管把病人的PFO拉大，讓左右心房的血液可以自由自在地流通，才能解決TGA病兒缺氧的問題(附圖一B)。
八、（續上題）請問，這種把卵圓孔（PFO）拉大的心導管術，有沒有危險！
答：這種治療性心導管術叫做「心房中隔氣球造瘻術」－Balloon Atrioseptostomy（BAS）－是用一種氣球導管，用力拉，穿過柔軟的卵圓孔，把它變成較大洞的心房中隔缺損（ASD）的導管治療術，已有三十幾年的歷史，還是有一些危險性。不過當TGA病兒的血氧過低，情況危急時，還是不得不做，才能把低血氧拉上來。
九、大動脈轉位症（TGA）的開心手術方法是不是僅有一種？
答：在「動脈轉換手術」－Arterial Switch OP.（ASO，Jatene OP.）－ 還沒有盛行以前，比較常被使用的手術其實是「心房轉換手術」－Atrial Switch OP.，Mustard or Senning OP.— 這種手術是在左右心房裡面作血流改道的功夫，把肺靜脈的含氧血導入右心室，兒上下腔靜脈的減氧血導入心室。這種手術通常在嬰兒2-3個月大以後才開刀。不過，後來發現它的併發症及死亡率都較高，就被動脈轉換手術（ASO）取代了。
十、可否說明動脈轉換手術（ASO）是如何進行，如何把兩個擺錯的大動脈又換回正常的位置？
答：TGA病人的主動脈(AO)和肺動脈(PA)是一種平行的排列，大體上，主動脈排在肺動脈的前方偏右側。手術時，當然得先把兩個動脈的根部，在瓣膜竇（Sinus Valsalva）以上的高度，分別切斷（dissection）。再把大動脈移到後面，與左心室的出口相接；也把肺動脈拿到前面，與右心室的出口相接。如此一來，左右心室打出來的血液就流入正確的動脈，完成轉換動脈的目的。但是別忘了，供應心臟肌肉生存所必需的左右冠狀動脈（Left Coronary artery，Right Coronary artery，LCA，RCA），是由原來主動脈根部所發出來的。這時候，就需要把它們挖起來，改為附著到新的主動脈根部（原來的肺動脈根部）上面。這叫做冠狀動脈再移植的術式（Coronary re-implantation），這一個步驟的技巧性很高，常常是決定手術是否成功的關鍵步驟。(附圖二)
附圖二、
十一、這麼大的手術做在這麼小的新生兒身上，是不是太危險了？能不能等嬰兒大一些才開刀？
答：大動脈轉換手術(Arterial Switch OP.，Jatene OP.）的手術黃金時間是出生後的十天以內，超過這個時間，肺動脈壓就開始下降，而病人的左心室就逐漸變為軟弱無力，反而無法適應手術後的改變，死亡率較高。所以這個ASO手術不能等，生出來十天內就得開刀。還好，國際上知名的開心手術中心，執行ASO手術的成功率，都已達到90%以上。
十二、請問，中國醫藥大學的先天性心臟病團隊，執行「大動脈轉換手術ASO」的成功率有多少？
答：TGA分為單純型的TGA及複雜型的TGA兩種。後者是指TGA以外，又合併心室中格缺損、主動脈弓縮窄、主動脈辦膜或肺動脈辦膜狹窄，以及其他各種心臟缺陷。複雜型的TGA當然比單純型TGA更困難。本院開心團隊自從2000年以來，共執行了22例TGA的動脈轉換手術。其中單純型TGA的成功率是92%，單純加複雜型TGA的整體成功率是77%。
十三、TGA病人開完ASO手術以後，是否就高枕無憂，順利長大？
答：這兩條大動脈本來就擺錯位置，許多空間的關係、角度、連結都不對。ASO手術把它們互換位置又連接起來後，難免會有一些小問題。較明顯的有：肺動脈接合處狹窄，主動脈瓣逆流，左肺動脈出口處壓迫，主動脈弓修補處狹窄，心律不整等。所幸，這些缺陷我們都可以用心導管術，如：氣球導管擴張術或支架撐開術來改善。嚴重的主動脈瓣逆流也可以再做手術修補，所以，TGA手術後的病人仍須定期回心臟科門診追蹤，評估後續的變化。
十四、TGA的病人心臟手術以後，他們的成長、發育、體能與學習情形，與一般的小孩有沒有差異？
答：本院TGA手術後的病人當中，有一名小女孩在幼稚園裡常被同學告狀，老師說她是全幼稚園裡最有力氣的小朋友。另一名小嬰兒，他爸爸居然在他六個月大的時候就教他游泳。還有一名未滿六歲的男孩，就已經通過珠心算的鑑定，拿到二級的證書。可見，這些TGA手術後的小孩，仍然可以有很優異的表現。大體上來說，他們一般的作息、學習、活動，與常人無異。我們仍然鼓勵他們多做運動，並且定期回來小兒心臟科門診，接受心臟超音波、運動心電圖、24小時心電圖的追蹤與評估。我們只是不鼓勵他們從事競賽型的運動而已。
十五、TGA開心手術後的前幾天，有可能遇到什麼危險？
答：由於TGA的新生兒期開心手術，是一個相當大的手術，手術中的體外循環時間也比較長，所以手術後容易造成小嬰兒的全身發炎（SIRS, Systemic Inflammation Response Syndrome）以及心臟血管功能的異常。特別是手術後的6-12小時期間，容易掉入低心輸出量（Low Cardiac Output State）的狀態，猶如聖經所說的「行過死蔭的幽谷」。所幸，藉著小兒加護病房裡醫護人員、各種儀器的嚴密監控，並且推算出他們每一時段的心輸出量，週邊血管的阻力大小等，我們就可以給予及時且適當的處理，讓這些小寶貝，轉危為安。像詩篇所說的：「我雖行過死蔭的幽谷也不怕遭害；因為你與我同在，你的杖，你的竿，都安慰我。」
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